Dermatomiositis y síndrome de Evans asociado a infección por HTLV-1 / Dermatomiositis and Evans syndrome associated with HTLV-1 infection

Paciente mujer de 55 años de edad, natural de Ayacucho, con antecedente de dermatomiositis desde hace 3 años, recibió tratamiento irregular con prednisona. Dos meses antes del ingreso presenta anemia hemolítica autoinmune y púrpura trombocitopénica idiopática, recibió pulsos de metilprednisolona y transfusión de paquetes globulares. Al ingreso, soporosa, mal estado general, marcada pérdida ponderal, deshidratada, livedo reticularis en miembros inferiores, onicodistrofia y onicolisis múltiple en los dedos de ambos pies. Western Blot positivo para HTLV-1. Evoluciona con hipoglicemia recurrente. Reportamos un caso de dermatomiositis y síndrome de Evans presentados en el contexto de una infección por virus linfotrópico humano tipo 1...

A 55-year-old female patient, born in Ayacucho, with a history of dermatomyositis for 3 years, who received irregular treatment with prednisone. Two months prior to admission, she presented with autoinmune hemolytic anemia and idiopathic thrombocytopenic purpura. The patient received methylprednisolone pulse therapy and packed red blood cells transfusions. Upon admission, she was drowsy, with a poor overall status, marked weight loss, dehydration, with presence of livedo reticularis in her lower extremities, and onychodystrophy and onycholysis on the toes of both feet. Western blot test was positive for human T-lymphotropic virus type 1 (HTLV-1). The patient evolved with recurrent hypoglycemia. Therefore, we report a case of dermatomyositis and Evans syndrome in the context of an HTLV-1 infection...

Pénfigo foliáceo endémico / Endemic pemphigus foliaceus (fogo selvagem)

El pénfigo foliáceo endémico (P F E) o fuego salvaje es una dermatosis ampollar auto inmune presente en áreas de la Amazonia peruana. Se caracteriza por vesículas intraepidérmicas acantolíticas, localizadas en la región subcorneal y en cuya etiología participan anticuerpos contra desmogleína 1, una glicoproteína encargada de la unión intercelular de las células epidérmicas. Se presenta el caso de en una mujer de 52 años con PFE grave, de evolución fulminante y desenlace fatal por sepsis...

The endemic pemphigus foliaceus (EPF) or fogo selvagem is an autoimmune bullous dermatosis located in areas of our Amazon jungle .It is characterized by intraepidermic acantholytic vesicles in the subcorneal region and its etiology involves the presence of antibodies to desmoglein 1, a glycoprotein responsible for the intercellular junctions of the epidermal cells. We present the case of a 52-year-old woman with severe PFE with fulminant evolution and fatal outcome due to sepsis...

Endometriosis Pancreática / Endometriosis of the Pancreas

Reportamos el caso de una mujer de 23 años de edad con historia de dolor epigástrico, tumoración palpable que abarca el epigastrio y el hipocondrio izquierdo y un episodio de pancreatitis aguda. La tomografía computarizada reveló un quiste pancreático. El CA-125 se elevó notablemente. Se efectuó una laparotomía exploratoria encontrándoseun endometrioma. La anatomía patológica mostró tejido necrótico, moco y sangre, con presencia de macrófagos con fagocitosis de hemosiderina. Se discute el cuadro clínico, la patogénesis y el tratamiento de la endometriosis pancreática.

The case of a 23-year old woman with a history of epigastric pain, a palpable tumor that covered the epigastrium and the left hypochondrium, and an episode of acute pancreatitis was reported. The computerized tomography revealed a pancreatic cyst. The CA-125 increased significantly. An exploratory laparotomy was performed, finding an endometrioma. The pathological anatomy showed necrotic tissue, mucus and blood, with a presence of macrophages with hemosiderin phagocytosis. The symptoms and signs,pathogenesis and treatment of the endometriosis of the pancreas are discussed.

Acidosis láctica severa y leucemia aguda / Severe lactice acidosis and acute leukemia

Reportamos el caso de una paciente de 27 años de edad con leucemia linfoblástica aguda, quien presentó acidosis láctica severa como complicación metabólica. Ella acudió con desnutrición severa, anemia marcada y síndrome consuntivo. No había compromiso del sistema reticuloendotelial y un mielograma inicial fue normal. Estos factores retardaron el diagnóstico y obligaron a ampliar el diagnóstico diferencial. La sospecha de neoplasia hematológica asociada a acidosis láctica sin causa aparente permitió reevaluar el caso con un nuevo mielograma y establecer el diagnóstico.

We report the case of a 27 year-old patient with acute lymphoblastic leukemia who presented severe lactic acidosis as a metabolic complication. She presented with severe malnutrition, marked anemia and consuming syndrome. There was no reticuloendothelial system compromise and an initial myelogram was normal. These factors delayed the diagnosis and forced the extent of the differential diagnosis. The suspicion of lactic acidosis associated hematologic neoplasia needed reassessing the case with new myelogram to establish the diagnosis.

Hematoma hepático subcapsular por fasciola / Hepatic subcapsular hematoma by fascioliasis

Presentamos el caso de una mujer de 22 años de edad, natural de Huaraz con historia de dolor en hipocondrio derecho asociado a náuseas y vómitos que se intensifican tres días antes de su admisión. Al examen se encuentra disminución del murmullo vesicular en la base del hemitórax derecho. El abdomen es doloroso a la palpación en el epigastrio e hipocondrio derecho. El hígado se palpa a 3 cm debajo del reborde costal; Hemograma con eosinofilia severa. Se aprecia leve colestasis. Ecografía abdominal: Masa hepática heterogénea de 13 cm de diámetro en el lóbulo derecho. Tomografía axial computarizada: Masa subcapsular de 14x8 cm. Gammagrafía: Hígado con área hipocaptadora que muestra ausencia de perfusión al pool vascular. Se somete a laparotomía exploratoria y se encuentra hematoma subcapsular de 800 cc en segmento 6, 7 y 8, el cual se drena. En la evolución persiste la eosinofilia y se obtiene Arco 2 positivo para Fasciola. Recibió triclabendazol, actualmente asintomática. Conclusión: La fase invasiva de la fasciolosis humana puede ocasionar hematoma hepático como una complicación rara. La triada de eosinofilia persistente, hepatomegalia dolorosa y fiebre prolongada, orienta a insistir en la búsqueda de fasciolasis en zonas endémicas.

Hepatitis granulomatosa tuberculosa como causa de fiebre de orígen desconocido / Granulomatous tuberculous hepatitis as cause of fever of unknown origin

Presentamos el caso clínico de una paciente con fiebre de origen desconocido por hepatitis granulomatosa de etiología tuberculosa. Se trata de una paciente de 50 años de edad con 50 días de enfermedad caracterizada por escalofríos, fiebre de 39 ºC y diaforesis profusa. Antecedente de malaria en siete ocasiones. Al examen de ingreso se encontró una paciente adelgazada y pálida. En la evolución desarrolló pancitopenia, hepatoesplenomegalia masiva, ictericia y anasarca. Se hicieron pruebas de tamizaje para infecciones, neoplasias, colagenosis y enfermedades garnulomatosas. Los exámenes de laboratorio mostraron disociación fosfatasa alcalina-transaminasas y fue la pista que condujo al diagnóstico final de tuberculosis mediante el estudio histológico del parénquima hepático. El tratamiento específico para tuberculosis produjo remisión de la fiebre, ascitis y hepatomegalia, y normalización de las pruebas hepáticas con evolución clínica satisfactoria.

The clinical case of one patient with fever of unknown origin, due to granulomatous hepatitis of tuberculous etiology was presented. The patient was a a 50-year-old woman, with 50 days illness characterized by chills, 39°C fever and heavy diaphoresis. She had a record of seven malaria cases. She looked thin and pale at the initial physical examination. During the evolution, she developed pancytopenia, massive hepatosplenomegaly, jaundice, and anasarca. The patient underwent screening tests for infection, neoplasias, collagenosis, and granulomatous diseases. The laboratory tests showed transaminase-alkaline phosphatase dissociation, which led to the final diagnosis of tuberculosis, through the histological examination of the liver parenchyma. The specific treatment against tuberculosis caused remission of fever, ascites, and hepatomegaly and normalization of liver tests, with satisfactory clinical evolution.

Síndrome de Wilkie: Compresión vascular del duodeno / Wilkie's syndrome: vascular duodenal compression

Presentamos el caso clínico de una paciente con oclusión vascular del duodeno o síndrome de compresión de la arteria mesentérica superior. Paciente mujer de 40 años de edad con historia de 2 meses de evolución caracterizado por cólico epigástrico postprandial sin irradiación acompañado de náuseas y vómitos incoercibles. Pérdida ponderal y bazuqueo gástrico. La radiografía de estómago-duodeno a doble contraste mostró el marco duodenal acentuadamente dilatado y cerca del ángulo de Treitz estrictura por la que pasa el contraste con mucha dificultad. La endoscopía reveló obstrucción duodenal, retención gástrica y esofagitis erosiva. La tomografía axial computarizada identificó marcada dilatación del arco duodenal con estrechamiento a nivel de la pinza aorto-mesentérica. Se realizó una laparotomía exploratoria practicándose una duodenoyeyunoanastomosis transmesocólica latero-lateral. Con evolución satisfactoria y alta sin complicaciones.

Ofidismo por bothrops atrox: estudio clínico-epidemiológico / Ophidism by bothrhrops atrox: clinical-epidemiological studies

Describimos aspectos epidemiológicos y clínicos de 41 casos de ofidismo admitidos en el Centro de Salud de Tamshiyacu, en Fernando Lores, Maynas Loreto, entre diciembre de 1996 y abril de 1998. El diagnóstico fue basado en el cuadro clínico y en la identificación de la bothrops atrox. Un 75.6 por ciento fueron varones, el 68.3 por ciento de los pacientes tenían entre 11 y 50 años de edad. La región anatómica mas frecuentemente mordida fue el pie (61 por ciento); los agricultores fueron los más afectados (61 por ciento), Habiendo ocurrido el accidente, trabajando o caminando en el campo (78 por ciento) y principalmente durante la tarde (61 por ciento). Un 63.4 por ciento de los accidentes ocurrieron durante los meses lluviosos de diciembre a mayo. El 82.9 por ciento acudió al Centro de Salud dentro de las primeras 6 horas post mordedura. El cuadro clínico local incluyó: edema (100 por ciento) dolor (97.6 por ciento), eritema (95.1 por ciento), mialgias (87.8 por ciento), equimosis (78.1 por ciento) y necrosis (4.9 por ciento). Las manifestaciones sistémicas fueron: dolor abdominal (31.7 por ciento), sangrado (29.3 por ciento) y oliguria (2.4). Un 90.2 por ciento recibió antibothrópico y el 31.7 por ciento usó la piedra negra, todos con buena evolución. El tiempo de hospitalización promedio fue 3.2 días. Al alta 14.6 por ciento de los casos presentaron incapacidad física transitoria y no hubo ningún fallecido.

Ferritina sérica en enfermedad de Still del adulto / Seric ferritin in Still disease adult onset

Reportamos el caso de una mujer de 22 años de edad con Enfermedad de Still del adulto quien presentó fiebre, rash dérmico, odinofagia y artritis. Sus exámenes mostraron leucocitosis, eritrosedimentación acelerada, transaminasas y globulinas séricas elevadas, hipoalbuliminemias, anticuerpos antinucleares y factor reumatoide negativos y ferritina sérica muy elevada. Sus síntomas disminuyeron con naproxeno, pero desarrolló edema angioneurótico. En respuesta a los corticosteroides, los síntomas remitieron con normalización de la eritrosedimentación y ferritinemia. Concluimos que los niveles de ferritina sérica incrementadas son de valor en el diagnóstico de Enfermedad de Still del adulto activa y su normalización es un indicador de éxito terapéutico.

Mal de Pott: diagnóstico y tratamiento / Bad of Pott: I diagnose and treatment

Reportamos 2 casos de espondilitis tuberculosa en mujeres de 51 a 65 años de edad respectivamente quienes presentaron dolor en la columna vertebral acompañado de síntomas generales, una de ellas con compromiso neurológico. Ambas tuvieron lesiones osteolíticas, y espondilodiscitis en la resonancia magnética. En el segundo caso, además hubo evidencia de abscesos fríos en cuerpos vertebrales y músculos paravertebrales que requirió debridación y descomprensión medular más artrodesis de columna. Recibieron tratamiento con agentes antituberculosos con buena evolución.

Síndrome de Wolfram / Wolfram Syndrome

Se presenta el caso de una mujer de 18 años de edad con síndrome de Wolfram, quien tuvo diabetes mellitus y diabetes insípida vasopresina sensible a los 16 años, historia familiar de consaguinidad y retardo mental. Presentó manifestaciones clínicas de atrofia óptica, atonía vesical, anomalías neuropsiquiátricas y múltiples signos de lesión del tronco cerebral. El examen también reveló retardo ponderal y de la maduración sexual. La detección del síndrome de Wolfram debe hacerse en diabéticos jóvenes con atrofia óptica que presenten signos de neurodegeneración.

Hepatitis autoinmune / Autoinmune hepatitis

Three patients with autoinmune hepatitis type 1 diagnosed at the Hospital Nacional Arzobispo Loayza in Lima-Per, between 1993 and 1995, are here reported, emphasis is made on the clinical, histological and therapeutical aspects.

Bartonelosis: reporte de un caso procedente de zona no endémica y presentación inusual / Bartonelosis: case report of a non endemic area

Se presenta un caso de Bartonelosis en una mujer de 59 años de edad que procedía de Quillabamba, Cuzco, zona no reconocida como endémica, que en la evolución desarrolló complicaciones de presentación infrecuentes como pericarditis con taponamiento cardiaco, derrame pleural masivo, ambos sin evidencia de infección secundaria, colagenopatía ni neoplasia, que requirieron toracotomía, pericardiectomía y drenaje pleuropericárdico. Además, presentó complicaciones hematológica, hepática, renal y neurológica antes de morir a pesar de los esfuerzos médicos.